BAB I
PENDAHULUAN
1.1.Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung merupakan
suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai
dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan
termasuk anus sampai rektum. Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi
usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling
sering pada neonatus. Penyakit Hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu
kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari fleksus
auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak
adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak
dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian
dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan
akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan
dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung
pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru
mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon
kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak
diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung
terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak
diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan
jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.
Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup,
laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya,
penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur.
Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down,
sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak, penyakit
ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium
dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi
faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor
genetik dan faktor lingkungan.
Oleh karena itu, penyakit
Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti
pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri
anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan
dan colostomi.
1.2.Rumusan masalah
Adapun
rumusan masalah dari makalah ini adalah :
1. Apa
yang dimaksud dengan penyakit hirschsprung ?
2. Bagaimana
asuhan keperawatan penyakit hirschsprung ?
3. Bagaimana
penatalaksanaan penyakit hirschsprung ?
1.3.Tujuan Masalah
Adapun
tujuan dari pembuatan makalah ini adalah :
1. Mengetahui
konsep tentang penyakit hirschprung
2. Mengetahui
asuhan keperawatan tentang hirschsprung
3. Mengetahui
penatalaksanaan yang tepat untuk mengatasi penyakit hirschsprung
BAB
II
TINJAUAN TEORITIS
2.1.Definisi
Hirschsprung
(megakolon / aganglionic congenital)
adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena
ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong, 1996).
Penyakit Hisprung (Hirschprung) adalah kelainan
bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000).
Hirschprung adalah kelainan bawaan
berupa obstruksi usus akibat dari tidak adanya sel-sel ganglion
parasimpatik pada dinding saluran intestinal lapisan submukosa, dan
biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan
berupa aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah
proksimal dengan panjang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Juga
dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion
parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. Aziz Alimul Hidayat,2006).
2.1.1. Tipe Hirschsprung
Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan
Anak FKUI (1996). Hirschsprung dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang
terkena, hirschsprung dibedakan menjadi dua tipe berikut :
1.
Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai
sigmoid,terjadi pada sekitar 70% kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih
sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada tipe segmen
pendek yang umum, insidennya 5 kali lebih besar pada laki-laki dibandingkan
wanita dan kesempatan saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami
penyakit ini adalah 1 dari 20 (Sacharin, 1986)
2.
Segmen Panjang
Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan
kadang dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan
perempuan memiliki peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa
membedakan jenis kelamin (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996:
Sacharin, 1986).
2.2.Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis
Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani
internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai
seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai
pilorus.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan
Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Sedangkan
menurut (Amiel, 2001) penyebab
hisprung tidak diketahui, tetapi ada
hubungan dengan kondisi genetic Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan
dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung familiar
(Edery, 1994). Gen lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk
sel neurotrofik glial yang diturunkan dari factor gen, dari factor gen
endhotelin-B, dan gen endothelin -3 (Marches, 2008). Penyakit Hirschprung juga
terkait dengan Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit
Hirschprung juga memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).
2.3.Patofisiologi
Dalam
keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan disepanjang usus
karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi
ritmis ini disebut gerakan peristaltic). Kontraksi otot-otot tersebut
dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah
lapisan otot. Pada penyakit Hirschprung ganglion / pleksus yang memerintahkan
gerakan peristaltic tidak ada, biasanya
hanya sepenjang beberapa sentimetir. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan
peristaltic tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna sehingga terjadi
penyumbatan (Dasgupta, 2004).
Dengan
kondisi tidaka adanya ganglion, maka akan memberikan manisfestasi gangguan atau
tidak adanya peristalsis sehingga akan terjadi tidak adanya evakuasi usus
spontan. Selain itu sfingter rectum tidak dapat berelaksasi secara optimal,
kondisi ini dapat mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus kemudian
terdorong ke segmen aganglionik dan terjadi akumulasi feses di daerah tersebut
sehingga memberikan manifestasi dilatasi usus pada bagian proksimal.
2.4. Manifestasi Klinis
Obstipasi (sembelit) merupakan tanda
utama pada Hirschsprung, dan pada bayi baru lahir dapat merupakan gejala
obstruksi akut. Tiga tanda (Trias) yng sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih
dari 24 jam), perut kembung, muntah berwarna hijau. Pada neonatus, kemungkinan
ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari dan bahkan lebih
mungkin menandakan terdapat obstruksi rektum dengan distensi abdomen progresif
dan muntah, sedangkan pada anak yang
lebih besar kadang-kadang ditemukan keluhan adanya diare atau enterokolitis kronik yang lebih menonjol
daripada tanda-tanda obstipasi (sembelit).
Terjadinya diare yang berganti-ganti
dengan konstipasi merupakan hal yang tidak lazim. Apabila disertai dengan
komplikasi enterokolitis, anak akan
mengeluarkan feses yang besar dan mengandung darah serta sangat berbau dan
terdapat peristaltik dan bising usus yang nyata. Sebagian besar tanda dapat
ditemukan pada minggu pertama kehidupan, sedangkan yang lain ditemukan sebagai
kasus konstipasi kronik dengan tingkat keparahan yang meningkat sesuai dengan
pertambahan umur anak. Pada anak lebih tua biasanya terdapat konstipasi kronik
disertai anoreksia dan kegagalan pertumbuhan.
2.5.Pemeriksaan penunjang
1.
Pemeriksaan colok dubur
Pada penderita Hisrchsprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk
dilakukan. Saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen
rectum yang sempit. Pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan
mukonium (feses) yang menyemprot.
2.
Pemeriksaan lain :
· Foto polos abdomen tegak akan
memperlihatkan usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
· Pemeriksaan radiologis akan
memperlihatkan kelainan pada kolon setelah enema barium. Radiografi biasa akan
memperlihatkan dilatasi dari kolon diatas segmen aganglionik
· Biopsy rectal dilakukan dengan
anastesi umum, hal ini melibatkan diperolehnya sampel lapisan otot rectum untuk
pemeriksaan adanya sel ganglion dari pleksus Aurbach (biopsy) yang lebih
superficial untuk memperoleh mukosa dan submukosa bagi pemeriksaan pleksus
meissner
· Manometri anorektal merupakan uji
dengan suatu balon yang ditempatkan dalam rectum dan dikembangkan. Secara
normal, dikembangkannya balon akan menghambat sfingter ani interna. Efek
inhibisi pada penyakit Hisrchsprung tidak ada jika dan jika balon berada dalam
balon aganglionik, dapat diidentifikasi gelombang rectal yang abnormal. Uji ini
efektif dilakukan pada masa neonatus karena dapat diperoleh hasil baik positif
palsu ataupun negative palsu.
2.6.Penatalaksanaan medis dan keperawatan
1.
Setelah ditemukan kelainan histologik dari Hisrchsprung, selanjutnya mulai
dikenal teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini. Tindakan definitive
bertujuan menghilangkan hambatan pada
segmen usus yang menyempit.
2.
Tindakan konservatif adalah tindakan darurat untuk menghilangkan
tanda-tanda obstruksi rendah dengan jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan air garam hangat
secara teratur. Air tidak boleh digunakan karena bahaya absorpsi air mengarah
pada intoksikasi air, hal ini disebabkan karena difusi cepat dari usus yang
mengalami dialatasi air ke dalam sirkulasi (Sacharin,1986). Penatalaksanaan
dari gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis dapat dilakukan dengan bilas
kolon mengunakan garam faal. Cara ini efektif dilakukan pada Hisrchsprung tipe
segmen pendek-untuk tujuan yang sama juga dapat dilakukan dengan tindakan
kolostomi didaerah ganglioner.
3.
Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontiuitas usus dapat
dikerjakan dengan satu atau dua tahap. Teknik ini disebut Operasi
definitive yang dapat dikerjakan bila berat badan bayi sudah cukup (lebih
dari 9 kg). tindakan konservatif ini sebenarnya akan mengaburkan gambaran
pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian.
4.
Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat untuk menghilangkan gejala
obstruksi usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum
operasi definitive. Berikan dukungan pada orang tua. Karena kolostomi sementara
sukar diterima. Orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan
kolostomi, obsevasi apa yang perlu dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan
bagaimana menggunakan kantong kolostomi.
5.
Intervensi bedah terdiri atas pengangkatan segmen usus aganglionik yang
mengalami osbtruksi. Pembedahan rektosimoidektomi dilakukan dengan teknik pull-through dan dapat dicapai dengan
prosedur tahap pertama, tahap kedua, dan Tahap ketiga rektosigmoidoskopi
didahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur tahap kedua. Pull-through (Swenson,renbein dan
Duhamel) yaitu jenis pembedahan dengan mereksesi segmen yang menyempit dan
menarik usus sehat ke arah anus.
6.
Operasi Swenson dilakukan dengan teknik anastomosis intususepsi ujung ke
ujung usus aganglionik dan ganglionik
melalui anus dan reseksi serta anastomosis sepanjang garis bertitik-titik.
Secara lebih spesifik prosedur Duhamel dilakukan dilakukan dengan cara menaikan
kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus
aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubang aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang telah ditarik.
7.
Operasi soave dilakukan dengan cara mukosa diangkat, bagian muscular usus
yang aganglionik ditinggalkan dan usus ganglionik didorong sampai menggantung
dari anus. Cara Duhamel dan Soave bagian distal rectum tidak dikeluarkan sebab
merupakan pase operasi yang sukar dikerjakan, anastomosis koloanal dibuat
secara tarik terobos (Pull through).
8.
Persiapan prabedah rutin antara lain Lavase kolon, antibiotik, infus
intravena, dan pemasangan Tuba nasogastrik, sedangkan penatalaksanaan perawatan
pasca bedah terdiri atas perawatan luka, perawatan kolostomi, observasi,
terhadap distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan
peningakatan suhu.
9.
Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan pasca bedah, perawat juga
perlu memberikan dukungan pada orang tua, karena orang tua harus belajar
bagaimana merawat anak dengan suatu kolostomi, mengobservasi apa yang harus
dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong
kolostomi.
2.7.Komplikasi
1.
Enterokolitis nekrotikans
2.
pneumatosis
usus
3.
abses perikolon
4.
perforasi
5.
septikemia.
2.8.Pengkajian
·
Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan
kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan
bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan
kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan
sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).
·
Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering
ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir),
perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare
·
Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total
saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium.
Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa
konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare,
distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi
·
Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit
Hirschsprung
·
Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.
2.9.Diagnosa keperawatan
1. Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschsprung
2. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis
3. Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan faktor biologis
4. Risiko infeksi berhubungan dengan kerusakan integritas
kulit
2.10.
Intervensi Keperawatan
|
No
|
Diagnosa
keperawatan
|
Perencanaan
|
||
|
Tujuan
|
Intervensi
|
Rasional
|
||
|
1.
|
Konstipasi berhubungan dengan penyakit hirschsprung
|
Tupan :
Konstipasi teratasi
Tupen :
Dalam jangka waktu 3X24 jam, konstipasi berkurang, ditandai dengan
:
-
|
-
Monitor
cairan yang keluar dari kolostomi
-
Pantau
jumlah cairan kolostomi
-
Pantau
pengaruh diet terhadap pola defekasi
|
-
Mengetahui
warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya
-
Jumlah
cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan
-
Untuk
mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.
|
|
2
|
Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera biologis
|
Tupan :
Nyeri tidak ada ( skala nyeri 0)
Tupen :
Dalam jangka waktu 3X24 jam, nyeri berkurang
ditandai dengan :
-
Klien
tampak lebih rileks
-
Skala
nyeri berkurang
|
- Pantau skala nyeri
- Ajarkan relaksasi nafas dalam
- Berkolaborasi dalam pemberian analgesik
|
- Untuk mengetahui keberhasilan tindakan yang
diberikan
- Untuk mengalihkan
perhatian klien agar tidak terfokus dengan nyeri yang dirasakannya
- Untuk mengurangi nyeri dengan aksi sentralnya pada
pusat nyeri di talamus.
|
|
3.
|
Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan faktor biologis
|
Tupan :
Kebutuhan nutrisi terpenuhi
Tupen :
Dalam jangka waktu 3X24 jam, kebutuhan nutrisi klien terpenuhi, dengan
kriteria hasil :
-
BB klien
normal
-
Klien menghabiskan makanan yang disediakan
|
-
Berikan
nutrisi parenteral sesuai kebutuhan
-
Pantau
pemasukan makanan selama perawatan
-
Pantau
atau timbang berat badan
|
-
Memenuhi
kebutuhan nutrisi dan cairan
-
Mengetahui
keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori
-
Untuk
mengetahui perubahan berat badan
|
|
4.
|
Risiko infeksi berhubungan dengan kerusakan integritas kulit
|
Tupan :
Infeksi tidak terjadi
Tupen :
Dalam jangka waktu 3X24
jam, tanda-tanda infeksi tidak ada, dengan kriteria hasil :
-
Kemerahan tidak ada
-
Suhu tubuh klien dalam batas normal ( 36 – 37
 ) |
-
Pantau keadaan kolostomi
-
Lakukan pembersihan daerah kolostomi secara
teratur
-
penggantian kantong kolostomi secara berkala
|
-
untuk mengetahui kemungkinan terjadinya infeksi
-
untuk mencegah terjadinya perkembangan bakteri
yang dapat menyebabkan infeksi
-
untuk mencegah terjadinya perkembangan bakteri
yang dapat menyebabkan infeksi
|
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1. Kesimpulan
Hirschsprung disebut juga dengan
megakolon congenital, merupakan kelainan ditemukan sebagai salah satu penyebab
obstruksi usus pada neonatus. Pada kasus Hirschsprung tidak ditemukan fleksus
mientorik atau pleksus di lapisan otot dinding usus,(plexus myentericus =
Aurebach) akibatnya bagian usus yang terkena tidak dapat mengembang.
Masalah setelah pembedahan yang
dapat ditemukan adalah enterokolitis berulang,struktur prolaps, abses perianal,
dan pengotoran feses. Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama dan pada bayi
baru lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut. Tiga tanda (trias) yang
sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam).
Perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada neonatus kemungkinan ada riwayat
keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari atau bahkan lebih.
3.2.Saran
Penyusunan makalah ini masih jauh dari
kesempurnaan, oleh karena itu kritik dan
saran yang membangun sangat diharapkan.
DAFTAR PUSTAKA
Mocthar R, 1998, Sinopsis
Obstetri Cetakan I,EGC, Jakarta
Hacher/moore, 2001, Esensial
obstetric dan ginekologi, hypokrates , jakarta
Abdul bari
saifuddin,, 2001 , Buku acuan
nasional pelayanan kesehatan maternal
dan neonatal,
penerbit
yayasan bina pustaka sarwono prawirohardjo, Jakarta
